Mengenal Penyakit vipoma Yang Wajib Anda Ketahui

sumber gambar: jsmedcentral.com

VIPoma adalah kanker langka yang disebabkan oleh jenis tumor neuroendokrin pankreas, yaitu tumor yang muncul dari sel yang menghasilkan hormon – memungkinkan tumor itu sendiri untuk memproduksi hormon. Penyakit ini mengeluarkan vasoactive intestinal peptide (VIP), hormon yang merangsang sekresi (dan menghambat penyerapan) natrium, klorida, kalium dan air dalam usus kecil.

Sekresi berlebihan dapat meningkatkan motilitas usus dan menyebabkan tanda-tanda dan gejala seperti sakit perut dan kram, diare berair yang parah, dehidrasi, pembilasan wajah, kram otot karena kadar kalium rendah (hipokalemia), dan penurunan berat badan. Ketika seseorang memiliki VIPoma dan gejala-gejala yang terkait, itu disebut sebagai sindrom VIPoma, juga disebut sindrom WDHA atau sindrom Verner-Morrison. Mayoritas orang dengan VIPoma menderita sindrom VIPoma.

VIPoma biasanya didiagnosis pada orang dewasa paruh baya atau pada anak kecil. Tes yang digunakan untuk mendiagnosis VIPoma dapat meliputi tes darah (termasuk level VIP), studi pencitraan seperti CT scan atau MRI, dan pemeriksaan sampel tinja. Sayangnya, meskipun tumor ini tumbuh lambat, sebagian besar VIPoma bersifat metastasis (telah menyebar ke bagian tubuh lain) pada saat diagnosis. Penyebab yang mendasari VIPomas belum diketahui.

Penatalaksanaan biasanya pertama-tama melibatkan mengobati dehidrasi dengan cairan dan memperbaiki ketidakseimbangan hormon dan zat lain (kelainan metabolisme) dalam tubuh. Obat-obatan seperti octreotide dan lanreotide biasanya dapat menghentikan diare dan menghambat sekresi VIP. Pembedahan biasanya dilakukan untuk mengangkat tumor.

Ketika tidak ada bukti metastasis, pengangkatan total tumor adalah satu-satunya penyembuhan yang mungkin. Sebagian besar kasus metastasis tidak akan disembuhkan dengan operasi, tetapi gejala dapat dikelola dan kelangsungan hidup yang berkepanjangan sering dimungkinkan karena sifat tumor yang tumbuh lambat. Terapi atau kemoterapi yang ditargetkan juga dapat digunakan untuk orang dengan penyakit lanjut yang progresif. Kelangsungan hidup rata-rata orang dengan VIPoma adalah 96 bulan, tetapi kelangsungan hidup jangka panjang terutama tergantung pada tingkat tumor, stadium, dan apakah semua atau sebagian besar tumor dapat dihilangkan.

Diagnosa

Membuat diagnosis untuk penyakit genetik atau langka sering kali dapat menjadi tantangan. Profesional kesehatan biasanya melihat riwayat medis seseorang, gejala, pemeriksaan fisik, dan hasil tes laboratorium untuk membuat diagnosis. Sumber daya berikut menyediakan informasi yang berkaitan dengan diagnosis dan pengujian untuk kondisi ini. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang mendapatkan diagnosis, Anda harus menghubungi profesional kesehatan.

Penyebab

Banyak faktor risiko yang telah diidentifikasi untuk kanker pankreas (adenokarsinoma duktal pankreas) bukan merupakan faktor risiko untuk tumor sel pulau / neoplasma neuroendokrin pankreas. Misalnya, merokok menyebabkan risiko kanker pankreas dua kali lipat, tetapi tampaknya tidak menjadi faktor dalam perkembangan tumor sel pulau / neoplasma endokrin pankreas.

Beberapa sindrom genetik (familial) merupakan predisposisi neoplasma neuroendokrin pankreas. Ini penting untuk dikenali karena tiga alasan. Pertama, karena sindrom genetik ini disebabkan oleh perubahan genetik yang dapat diwariskan, anggota keluarga lainnya mungkin berisiko. Kedua, sindrom genetik ini cenderung (meningkatkan risiko) lebih dari satu jenis tumor. Oleh karena itu, individu dengan salah satu sindrom ini memiliki risiko lebih tinggi terkena tumor neuroendokrin pankreas dan ekstra-pankreas. Akhirnya, sindrom-sindrom ini penting karena memberikan wawasan tentang biologi neoplasma neuroendokrin pankreas. Karena gen yang menyebabkan sindrom genetik ini diketahui, para ilmuwan dapat memahami jalur seluler yang mengarah pada pengembangan neoplasma neuroendokrin pankreas. Harapannya adalah bahwa pemahaman yang lebih baik dari jalur ini akan mengarah pada perawatan yang lebih baik.

VIPoma adalah tumor sel pulau / neoplasma endokrin pankreas yang menyebabkan gejala dengan melepaskan sejumlah besar hormon VIP ke dalam aliran darah. Sinonim untuk sindrom ini termasuk sindrom WDHA (diare berair, hipokalemia (kadar kalium rendah dalam darah), dan baik achlorhydria atau hypochlorhydria (low chloride)) dan sindrom kolera pankreas. Hipokalemia (kalium darah rendah) merupakan akibat dari kehilangan feses dalam jumlah besar kalium (hingga 400 meq / hari), dan kadar kalium darah rendah mungkin berhubungan dengan kelemahan otot, kelesuan, dan mual.

Diagnosis VIPoma biasanya dibuat setelah menyingkirkan penyebab diare yang lebih umum. Agen aktif dalam sindrom VIPoma adalah hormon vasoactive intestinal polypeptide (VIP), dengan sebagian kecil pasien memiliki peningkatan kandidat mediator lain seperti peptida histidin-isoleusin (PHI) atau prostaglandin

Sumber:
https://rarediseases.info.nih.gov
https://pathology.jhu.edu
https://www.tib.eu

Read More